01 Тавсиф
x Первичная и вторичная карнитиновая недостаточность у взрослых и детей, в том числе у новорожденных и
младенцев.
x Вторичная карнитиновая недостаточность у пациентов, находящихся на гемодиализе.
Вторичную карнитиновую недостаточность следует заподозрить у пациентов, находящихся на
гемодиализе, в следующих случаях:
а) сильные персистирующие спазмы в мышцах и/или гипотензивные эпизоды во время проведения диализа;
б) энергетический дефицит, оказывающий значительное негативное влияние на качество жизни;
в) мышечная слабость и/или миопатия;
г) кардиопатия;
д) анемия, которая не отвечает на
02 Гурӯҳи фармакотерапевтӣ
Аминокислоты и их производные.
Код АТХ:A16AA01.
03 Таъсири фармакологӣ
Левокарнитин присутствует как натуральный компонент в тканях животных, микроорганизмах и растениях. У
человека физиологические потребности в карнитине пополняются за счет потребления продуктов питания,
содержащих карнитин (прежде всего мясных изделий), и путем эндогенного синтеза в печени из
триметиллизина. Только L-изомер является биологически активным. Левокарнитин играет важную роль в
липидном метаболизме, а также в метаболизме кетоновых тел. Левокарнитин необходим для
транспортировки длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии для их дальнейшего бета-окисления.
Высвобождая коэнзим-А из сложных тиоэфиров, левокарнитин также усиливает окисление углеводов в цикле
трикарбоновых кислот Кребса, стимулирует активность ключевого фермента гликолиза —
пируватдегидрогеназы, а в скелетных мышцах — окисление аминокислот с разветвленной цепью. Таким
образом, левокарнитин прямо или косвенно участвует в большинстве энергетических процессов, его наличие
обязательно для окисления жирных кислот, аминокислот, углеводов и кетоновых тел.
Наибольшая концентрация левокарнитина определяется в мышечной ткани, в миокарде и печени.
Левокарнитин играет важную роль в сердечном метаболизме, поскольку окисление жирных кислот зависит от
достаточного количества этого вещества. Результаты экспериментальных исследований свидетельствовали,
что при некоторых условиях, таких как стресс, острая ишемия, миокардит и прочих, возможно снижение
уровня левокарнитина в миокардиальной ткани. Многие исследования на животных подтвердили
положительное воздействие левокарнитина при индуцированных сердечных расстройствах, таких как острая
и хроническая ишемия, декомпенсация сердечной деятельности, сердечная недостаточность в результате
миокардита, медикаментозная кардиотоксичность (таксаны, адриамицин и т.д.).
04 Фармакокинетика
:
Всасывание. Левокарнитин всасывается клетками слизистой оболочки тонкого кишечника и относительно
медленно входит в кровяное русло; вероятно, всасывание связано с активным транслюминальным
механизмом. Всасывание после перорального приема ограничено (<10%) и изменчиво.
Распределение. Абсорбированный левокарнитин транспортируется в различные органы через кровь;
считается, что в процессе транспортировки задействована транспортная система эритроцитов.
Выведение. Левокарнитин выводится главным образом с мочой. Скорость выведения прямо
пропорциональна концентрации карнитина в крови.
Метаболизм. Левокарнитин практически не метаболизируется в организме.
05 Нишондодҳо
x Первичная и вторичная карнитиновая недостаточность у взрослых и детей, в том числе у новорожденных и
младенцев.
x Вторичная карнитиновая недостаточность у пациентов, находящихся на гемодиализе.
Вторичную карнитиновую недостаточность следует заподозрить у пациентов, находящихся на
гемодиализе, в следующих случаях:
а) сильные персистирующие спазмы в мышцах и/или гипотензивные эпизоды во время проведения диализа;
б) энергетический дефицит, оказывающий значительное негативное влияние на качество жизни;
в) мышечная слабость и/или миопатия;
г) кардиопатия;
д) анемия, которая не отвечает на лечение эритропоэтином или требует высоких доз эритропоэтина;
е) потеря мышечной массы.
x Острые нарушения мозгового кровообращения - ишемический инсульт, транзиторная ишемическая атака - в
остром, подостром и восстановительном периодах.
x Дисциркуляторная энцефалопатия.
x Травматические и токсические поражения головного мозга. В качестве монотерапии или в составе
комплексной терапии.
06 Зидди нишондодҳо
x Повышенная чувствительность к компонентам препарата.
Беременность и период лактации:
Тератогенного действия в доклинических исследованиях препарата не выявлено. Несмотря на последствия
карнитиновой недостаточности для беременных, прерывание лечения левокарнитином для матери кажется
большим риском, чем теоретический риск для плода в случае продолжения лечения.
Левокарнитин — обычный компонент грудного молока человека.
07 Тарзи истифода ва миқдор
Препарат вводят в/в медленно в течение 2–3 мин.
Применение при врожденном нарушении метаболизма.
Во время терапии целесообразно контролировать уровни карнитина и ацилкарнитина как в плазме крови, так
и в моче. Необходимая доза зависит от специфики врожденного нарушения метаболизма и тяжести
проявлений заболевания. В случае острой декомпенсации рекомендуемая доза может составлять до 100 мг/кг
массы тела в сутки за 3–4 введения. В случае необходимости можно применять и более высокие дозы, хотя
при этом могут усиливаться побочные эффекты, в частности диарея.
Вторичный дефицит карнитина у пациентов, находящихся на гемодиализе.
Перед началом терапии препаратом Лекартин желательно проводить проверку уровня карнитина в плазме
крови. Вторичный дефицит карнитина диагностируется при соотношении ацилкарнитина к свободному
карнитину в плазме крови >0,4 и/или когда концентрация свободного карнитина составляет <20 мкмоль/л.
Дозу 2 г следует вводить в/в струйно в конце каждого сеанса диализа. Общую реакцию следует оценивать
путем мониторинга уровней ацилкарнитина и свободного карнитина в плазме крови и по состоянию пациента.
Нормализация содержания карнитина в мышечной ткани и кардиомиоцитах наступает примерно через 3 мес
после достижения нормальной концентрации карнитина в плазме крови. Если введение карнитина
прекратить, его уровни непременно начнут снижаться снова. Необходимость повторного насыщающего курса
лечения определяют путем количественного определения карнитина в плазме крови через равные интервалы
времени и по состоянию пациента.
Гемодиализ — поддерживающая терапия.
После насыщающего курса введения левокарнитина применяют поддерживающую дозу — 1 г препарата в
сутки перорально. В день диализа Лекартин применяют в/в в дозе 1 г сразу после завершения очередного
сеанса.
При острых нарушениях мозгового кровообращения:
Препарат вводят внутривенно капельно медленно (не более 60 капель в минуту!). Перед введением
содержимое одной ампул- 5 мл (1 г) - разводят в 200 мл 0,9 % раствора хлорида натрия для инъекций. В
первые три дня назначают по 1 г один раз в сутки, а затем в течение 7 дней по 0,5 г в сутки. Через 10-12 дней
рекомендуются повторные курсы - по 0,5 г один раз в сутки в течение 3-5 дней.
При назначении препарата в подостром и восстановительном периодах, при дисциркуляторной
энцефалопатии и различных поражениях головного мозга больным вводят по 0,5-1 г (1-2 ампулы) препарата
один раз в сутки в течение 3-5 дней. При необходимости через 12-14 дней назначают повторный курс.
Дети.
Препарат применяют детям с первого дня жизни, в том числе недоношенным.
08 Таъсири номатлуб
Умеренные желудочно-кишечные расстройства наблюдались при длительном приеме перорального
левокарнитина, включая мимолетные тошноту и рвоту, боль в животе и диарею. Снижение дозы часто
уменьшает выраженность или устраняет желудочно-кишечные симптомы. Необходимо тщательно
контролировать переносимость в течение 1-й недели приема и после любого повышения дозы. В/в
применение препарата Лекартин обычно переносится хорошо.
09 Зиёдаравии миқдор
Сообщений о токсичности левокарнитина при передозировке не было. Применение препарата в высоких
дозах может вызвать диарею. Левокарнитин легко удаляется из плазмы крови диализом.
Лечение: принять меры для удаления препарата из пищеварительного тракта при приеме внутрь, провести
симптоматическую и поддерживающую терапию. Не сообщалось о случаях передозировки, угрожающих
жизни.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами:
Одновременное применение ГКС приводит к накоплению левокарнитина в тканях организма (кроме печени).
Другие анаболические средства усиливают эффект препарата.
10 Дастурҳои махсус
Левокарнитин улучшает усвоение глюкозы, поэтому применение препарата Лекартин у пациенов с сахарным
диабетом, получающих лечение сахароснижающими препаратами, может привести к гипогликемии. Уровень
глюкозы в плазме крови в таких случаях необходимо регулярно контролировать для своевременной
коррекции терапии.
Способность влиять на скорость реакции при управлении транспортными средствами или работе с другими
механизмами. Неизвестна.
По рецепту врача.
11 Шартҳои нигоҳдорӣ
Хранить в сухом, защищенном от света месте, при температуре не выше 25°C и в местах, недоступных для
детей.
12 Мӯҳлати нигоҳдорӣ
4 года. Не использовать по истечении срока годности.
